摘要
新研究显示,9%的常染色体显性遗传性多囊肾病患者的脑动脉瘤是通过症状前筛查发现的。很少有病人发生动脉瘤破裂,但总的破裂率约为…
新研究显示,9%的常染色体显性遗传性多囊肾病患者的脑动脉瘤是通过症状前筛查发现的。很少有病人发生动脉瘤破裂,但总的破裂率大约是一般人群的5倍。

常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)的特征是肾囊肿的逐渐发展,以及肾脏以外的异常,包括脑动脉瘤——或大脑血管的薄弱,这些血管会膨胀并充满血液,随后可能破裂。CJASN发表的一项新研究调查了ADPKD患者是否应该常规筛查脑动脉瘤。
研究中,Vincente E. Torres医学博士(Mayo Clinic)和他的同事检查了812例ADPKD患者的医疗记录,这些患者在1989年至2017年间接受评估,尽管没有神经症状,但仍接受了脑成像测试。
主要研究结果包括:
在接受筛查的812例(9%)患者中,有75例诊断为脑动脉瘤。平均随访9年,没有一例动脉瘤破裂。
与ADPKD相关的性别、年龄、种族和基因在有无动脉瘤组中相似,但在动脉瘤组中高血压和吸烟史更为常见。
29%的动脉瘤患者有蛛网膜下腔出血家族史,而11%的无动脉瘤患者有此家族史。
在初次筛查有动脉瘤证据的患者中,5例患者在平均8年的随访中发现了新的脑动脉瘤,没有一例发生破裂。
在第一次筛查中没有发现脑动脉瘤的737名接受额外筛查的患者中,有135名患者在平均7年的随访中出现动脉瘤,2名患者出现脑动脉瘤破裂。这两名患者都有明显的脑动脉瘤发展和破裂的危险因素。
研究人员指出,他们的研究结果不能确定广泛或选择性地筛查脑动脉瘤对ADPKD是否有益。需要进行一项大规模的前瞻性研究,以确定这种战略的效益和成本。
托雷斯博士说:“我们还建议对ADPKD患者在主要选择性手术(包括移植手术)之前、高危职业以及在适当了解现有数据后希望进行筛查以消除疑虑的患者进行筛查。”“我们教育患者纠正与动脉瘤发展和/或破裂相关的疾病的重要性,尤其是吸烟和控制不当的高血压。我们的研究结果并没有提供改变我们现有方法的理由。”
在随附的一篇社论中,Ivana Kuo博士(洛约拉大学医学院)和Arlene Chapman医学博士(芝加哥大学)指出,“该报告提供了一些关于颅内动脉瘤增加频率、ADPKD患者与普通人群相似的颅内动脉瘤的传统特征、我们需要更多的机制研究来确定ADPKD蛋白在颅内动脉瘤形成中的中心作用。”
在一篇伴随的耐心之声社论中,凯文福勒与ADPKD分享了他的第一手经验和他对这项研究的看法。
来源:Medindia
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