摘要
免疫系统是高度复杂的，对许多潜在机制仍缺乏详细的了解。只有多种因素的特定相互作用才能保证健康身体的可靠和正确的免疫反应。
免疫系统是高度复杂的，对许多潜在机制仍缺乏详细的了解。只有多种因素的特定相互作用才能保证健康身体的可靠和正确的免疫反应。免疫反应失调是多种疾病的重要原因，包括癌症、自身免疫和免疫缺陷。
最近的一项研究发表在著名的《血,由Kaan Boztug,科学主任圣安娜儿童癌症研究所,路德维希·波尔兹曼罕见的和未确诊的疾病研究所(LBI-RUD),辅助分子医学研究中心首席研究员在CeMM奥地利科学院和维也纳医科大学的副教授,与科学家一起从以色列、德国、土耳其、哥伦比亚、阿根廷和美国,对4例恶性肿瘤、自身免疫性和免疫缺陷的独立家庭患者进行了调查。所有4例患者的CD137编码基因均发生了种系突变，导致共受体蛋白CD137功能障碍。
这种功能障碍损害了免疫监测的关键因素，特别是预防病毒感染和与eb病毒(EBV)感染相关的淋巴瘤的发展。
“我们不仅发现新的肿瘤易感性综合症尤其对于童年淋巴瘤在这项研究中,我们也学到了更多关于CD137的免疫系统的基本功能,“说Kaan Boztug,关节对应的最后作者,与同事一起从查示巴拉兹Somech医疗中心在特拉维夫和Christoph Klein博士•冯•胡安LMU慕尼黑的儿童医院。
具体发病机制:
协同受体在调节和微调所谓的抗原受体的信号强度方面发挥着基础性作用。抗原受体帮助免疫细胞识别异物。这些免疫受体功能受损可导致对感染、自身免疫性疾病和癌症的易感性增加。CD137或4-1BB是一种共刺激分子，常在活化的T细胞上表达，以保证T细胞的正常功能。最近的研究也将CD137作为癌症免疫治疗的一个有吸引力的靶点。
EBV是一种疱疹病毒，感染了90%以上的人，并在体内潜伏终生。在t细胞功能受损的个体中，EBV感染可导致淋巴增生性疾病，直至恶性淋巴瘤。第一作者之一的Marini Thian说:“作为一名生物学家和实验室博士生，我很高兴看到我们如何弥合从深入的基因分析到理解被破坏的免疫反应，特别是EBV病毒感染之间的鸿沟。”
由单个基因缺陷引起的疾病，例如CD137，为研究这种错误对整个生物体的影响提供了独特的机会。因此，我们可以对宿主对EBV进行强有力的免疫监测所必需的信号通路获得机制上的了解。
综上所述，本研究证实了CD137在免疫系统控制EBV病毒方面的关键作用。如果人体无法控制病毒，就会导致淋巴瘤的发生。在未来，科学家们希望利用他们的发现开发和使用有针对性的疗法，可以阻止这种危险的疾病进程。
来源：Medindia
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