摘要
一项新的医学研究报告称，肺部炎症会引发一种无声的基因缺陷，可能导致突然发作的肺动脉高压病例。肺动脉高压是一种致命的肺部高血压。研究结果发表在《循环》杂志上。
一项新的医学研究报告称，肺部炎症会引发一种无声的基因缺陷，可能导致突然发作的肺动脉高压病例。肺动脉高压是一种致命的肺部高血压。研究结果发表在《循环》杂志上。
“这是一种组合拳，”艾米·田博士说。“基本上，第一个打击是基因突变，第二个打击是肺部动脉的炎症。你可以很健康，携带这种突变，突然，你得了细菌或病毒感染，这就导致了这种可怕的疾病。"
田是这项研究的主要作者，将于8月29日在《循环》杂志上发表。Mark Nicolls，医学博士，肺科和重症医学科的教授和主任，是这项研究的资深作者。
Nicolls说:“这是一项重要的研究，有助于理解‘第二次攻击’是如何使通常沉默的基因突变变得致命的。”“这也进一步促进了对炎症在肺动脉高压中的作用的科学理解。”
目前，肺动脉高压的病因尚不清楚。肺动脉高压是一种使人虚弱的疾病，会导致呼吸困难、疲劳和胸痛。它会使病人虚弱到无法进行简单的日常活动，比如爬楼梯。根据美国肺动脉高压协会(Pulmonary Hypertension Association of America)的数据，美国每年约有20万人因这种疾病住院。治疗这种严重疾病的唯一有效方法是肺移植，但它的存活率只有30%。
减弱心脏
肺动脉高压的发生是由于将血液从心脏输送到肺部的动脉神秘地增厚并变得越来越堵塞，从而削弱了心脏的功能，而心脏需要额外用力泵血才能使血液流经全身。在确诊后，大多数患者在死于心力衰竭前的预后只有几年。有些病人天生就患有这种疾病，但往往在以后的生活中发病。
治疗仅限于血管扩张剂，这种药物能使肺部病变血管的平滑肌细胞放松，允许更多的血液通过。这些药物有助于延长生存期，缓解一些症状，但它们并不能治愈。因此，科学家一直在寻找其他疗法。
过去的研究表明，大多数遗传性肺动脉高压(也是最致命的)患者的BMPR2基因发生突变。目前还不清楚这种突变是否在导致这种疾病中发挥了作用。令人惊讶的是，80%的基因突变的人并没有患上这种疾病，并且仍然保持着完全的健康，Nicolls说。
基于先前对肺部炎症的研究，斯坦福大学的研究人员假设，炎症产生途径可能提供第二次“冲击”，触发突变，导致某些患者患上这种疾病。为了验证这一理论，研究人员开发了一个BMPR2基因突变的大鼠模型。他们对老鼠进行了一年的跟踪研究，发现这些老鼠依然健康。然而，当给大鼠注射一种携带5LO酶的病毒时，会引发暂时的肺部炎症，从而导致肺动脉高压。
田说:“一开始，携带这种基因突变的老鼠很健康，在笼子里跑来跑去。”“然后我们把病毒注射到他们的肺部，这刺激了肺部血管炎症的产生，他们真的病了。”
由病毒引起的肺部炎症通常只持续几周，对人类来说，也可能是由环境诱因引起的，比如严重的流感或细菌感染，甚至是徒步旅行到高海拔地区。然而，在基因易感的大鼠中，该病毒导致永久性炎症，破坏肺血管，并导致致命的肺动脉高压。
田说:“哮喘、流感、细菌或病毒感染引起的暂时性肺损伤——所有这些都可以通过低氧介导。”“这种炎症通常寿命很短。但在这些大鼠中，即使在注射的病毒死亡后，血管内壁内皮细胞的损伤仍在继续。这些细胞成了罪魁祸首，它们继续扩散炎症。”
研究称，这些结果表明，限制有肺动脉高压遗传风险的患者肺部炎症的潜在环境原因，可能有助于预防该病的发展。
来源：Medindia
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