摘要
提起血友病，很多人都觉得离自己很遥远。不少人认为血友病只是一种遗传性疾病。然而，最近有一位既往健康的老奶奶，突然出现血尿，来医院被查出血友病！这是怎么回事儿？
提起血友病，很多人都觉得离自己很遥远。不少人认为血友病只是一种遗传性疾病。然而，最近有一位既往健康的老奶奶，突然出现血尿，来医院被查出血友病！这是怎么回事儿？
难道血友病还能在后天获得？
原来，老奶奶的这种血友病确实是后天获得的，这种血友病我们称之为“获得性血友病”。今天，就给大家讲讲这种病的防治知识。
一、什么是获得性血友病？
我们知道，血友病是由于先天异常导致的凝血因子VIII或IX缺乏，凝血功能不全所致出血性疾病，那么什么是获得性血友病呢？获得性血友病是由于自身免疫异常，导致体内产生了中和凝血因子的抗体（多为VIII因子抗体），从而引发的出血性疾病。患者既往无出血史、无阳性家族史。
二、获得性血友病多见于哪些人？
我们获得性血友病发病率随年龄增加而升高，多见于老年人，中位年龄64-78岁，年轻人中主要与妊娠及自身免疫病相关。多数病人为特发性(43.6%-51.9%)，无明确病因，其它可继发于肿瘤、自身免疫异常、感染、皮肤病及一些药物应用等。
三、获得性血友病有哪些表现？
获得性血友病除原发病表现外，最突出的表现是严重的自发性出血。与遗传性血友病不同，本病无自幼反复出血及家族出血史；很少有关节出血及关节畸形的表现。本病以皮肤与软组织出血为主，如广泛皮下瘀斑、软组织血肿、肌肉内出血、胃肠道和泌尿生殖道出血等。
四、怎么判断得了获得性血友病？
既往无出血史和阳性家族史的病人，尤其是老年人或产后女性，突然发生急性、广泛、严重的自发性出血，或手术、外伤或静脉穿刺、肌肉注射等侵入性检查时或治疗后突然发生异常出血时，需考虑获得性血友病的可能。需立即就医完善凝血四项化验，若存在不能解释的孤立的APTT延长时，则需进一步完善FVIII活性及抗体测定，若FVIII活性下降且FVIII抗体阳性，则可诊断获得性血友病。
五、患上获得性血友病如何治疗？
获得性血友病是一种致命性出血性疾病，需要立即治疗。治疗包括控制出血及清除体内的自身抗体。控制出血国际上一线治疗为重组猪FVIII制剂，重组活化的FVII或活化人凝血酶原复合物，其它也可选择人FVIII及DDAVP（1-去氨基-8-D-精氨酸加压素）。清除抗体需要进行免疫抑制治疗，常用药物有皮质类固醇、环磷酰胺及CD20单抗等。此外，需要注意积极查找可能的原发病如肿瘤、自身免疫性疾病等，并给予相应的治疗。
总之，尽管获得性血友病发病率较低，但它离我们也并不遥远，提高意识，早发现，早诊断，及早规律、规范的治疗，对改善疾病预后至关重要！
