呼吸困难的原因，简单的简单，但复杂的时候，真是让人绞尽脑汁也找不到原因。

        今天分享一个呼吸困难的少见病因。虽然少见，但是很多呼吸科的医生都可能会遇到。自从这个病例给了我启示后，会诊的时候搞定了好几个让别人一脸茫然的呼吸困难。

        下面让我为大家介绍一下这个病例！

        病例简介

        中年女性，反复左耳廓肿痛1年，气促1月。

        1年前，患者出现左耳廓红、肿、疼痛，鼻塌陷，我院诊断为“复发性多软骨炎”，给予“强的松”、“环磷酰胺”及“生物制剂”等治疗，症状缓解。

        1月前，患者夜间出现气促，憋醒，无打鼾、发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、水肿等症状。

        2周前，考虑“软骨炎控制欠佳”，门诊加“氨苯砜 2片bid”治疗，气促无缓解，并出现肢端发绀。

        查体：

        口唇肢端发绀，左耳廓红肿，压痛，塌陷，外耳道狭窄，鞍鼻；甲状腺Ⅱ度肿大。其余无异常发现。

        辅助检查：

        三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、血糖、甲功、肿瘤标志物无明显异常。

        降钙素原（PCT）正常。血沉正常。抗核抗体（ANA）谱（-）。C反应蛋白（CRP）：10.2 mg/L（稍高）。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-）。

        吸入空气下血气分析：PO2：65.9 mmHg，PCO2：36.9 mmHg。

        心电图：T波改变。

        诊断：1.复发性多软骨炎；2.呼吸困难查因。

        第一问：肺部查体无异常的呼吸困难，常见原因有哪些？

        肺部有哮鸣音，常见原因是哮喘、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、左心衰等；肺部有湿罗音，常见原因是肺部感染、COPD，以双下肺为主考虑左心衰。

        肺部查体无异常的呼吸困难，一般哮喘的可能性很小，急性左心衰可能性也不大，常见的原因是COPD、肺部感染等肺部疾病。

        先做个肺CT！

        然而，肺CT居然是正常的！

        第二问：肺CT正常的呼吸困难，常见原因有哪些？

        肺部查体无异常，肺CT也正常，气胸、肺部感染就不用考虑了！但是，气道狭窄CT平扫有可能会漏诊！肺栓塞患者肺CT发现不了问题是个正常现象。心力衰竭、肺动脉高压等，肺CT也有可能正常。

        患者软骨炎，首先考虑呼吸道塌陷。

        做个喉镜：咽喉炎！

        看来上呼吸道是畅通无阻的！

        做个气管镜：未见异常！

        郁闷！没有气道狭窄！为什么呼吸困难？

        第三问：气管镜正常，能排除气道狭窄吗？

        支气管镜一般只能看到亚段以上的支气管，小支气管不能偷窥！患者软骨炎，莫非患者有弥漫性的小气道狭窄？

        做个气道容积重建，可以评估小气道情况！

        结果：未见气道狭窄！

        当当当！敢问路在何方！路在迷茫！

        第四问：D二聚体正常，就一定不是肺栓塞吗？

        D二聚体正常的肺栓塞，文献一大堆！D二聚体正常，肺栓塞的可能性非常小，非常非常小，但是，具体问题具体分析！

        患者不明原因的呼吸困难，肺栓塞不能排除。最多有20%的肺栓塞患者有胸痛、咯血、呼吸困难等典型“三联征”症状。

        做个肺动脉CTA（肺血管双源CT）！

        结果：未见血栓！

        第五问：肺动脉CTA正常，可以排除肺栓塞吗？

        很多时候，并不可以！

        关于肺动脉CTA的敏感性，国外学者做过研究，结果很忧伤：主干肺栓塞的敏感性98%，叶肺栓塞的敏感性92%，段肺栓塞的敏感性居然只有79%，亚段肺栓塞的敏感性居然只有59%。

        亚段以下肺栓塞，肺通气灌注扫描可以作为补充方法！

        但是，这个患者D二聚体正常，肺动脉CTA未见血栓，肺栓塞的可能性基本上是微乎其微了！正所谓：具体问题具体分析！死磕肺栓塞很可能是：一条道走到黑！

        第六问：病情变化，如何逆转未来？

        看病如打仗，没有固定的套路！并不像外行想象的那样：看病，所有医生必须是粘贴复制的思维，必须按照程序一步一步的来！

        你在纠结病因，病人可没时间等你“闲庭信步，看花开花落”！

        病人呼吸困难加重，发绀加重：口唇肢端明显紫绀！呼吸升至30次/分，指脉氧只有75%左右（还好咱们高原人耐缺氧，要是在沿海城市，患者估计得气管插管、上呼吸机了）！

        此时出现了一个神奇的现象：高流量吸氧，指脉氧没有任何好转！

        吸氧居然毫无效果！大面积肺栓塞、严重的间质性肺炎、危重哮喘、严重的慢阻肺、严重的肺部感染、严重的气道狭窄，吸氧无效，我理解！

        可是，患者没有这些病因，为什么？

        复发性多软骨炎约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。

        难道是简单的心力衰竭，或者其他什么心脏病？

        心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度返流，EF62%。无法解释呼吸困难，更无法解释发绀！

        第七问：诊断学说“愿你历尽千帆，归来仍是少年”？

        愿你走出半生，归来仍是少年！

        有个人写了一本书，书名就叫《人一生要读的60本书》，里面有表哥《志摩的诗》，但是居然没有《诊断学》！

        哼！又想骗我读诗！《诊断学》才是我们临床医生必读的书！

        翻开诊断学，领略发绀高瞻远瞩的临床思维！

        发绀的原因，其实只有2大类：

        真性发绀：

        血液中的很多血红蛋白没有氧气。各种原因引起的心、肺、血管功能异常，没有把氧气送给血红蛋白！相当于父母没有给你饭吃！

        血红蛋白疾病引起的发绀：

        血红蛋白本身存在问题，不能携带氧气！相当于父母把饭菜放在你面前，你还懒得吃，或者有病吃不了！

        那么，这个患者是不是血红蛋白有问题？

        血红蛋白有问题，我们最常见的就是煤气中毒！

        难道患者煤气中毒了？然而，患者与家人在一起，煤气不可能只针对她！煤气中毒也不大可能脱离煤气之后，过几天慢慢加重！

        第八问：哪些疾病可能引起血红蛋白病？

        高铁血红蛋白血症：

        先天性的排除。后天性：药物中毒（伯氨喹、磺胺类、苯胺、硝基苯），氧疗不能改善；食物中毒（隔夜的、变质的蔬菜会产生亚硝酸盐）。

        硫化血红蛋白血症：为后天性，药物中毒！

        病人吃了什么东西中毒啦？饮食如常，那就是药物！可是，病人没有服用上述药物啊！

        山穷水复疑无路！

        没办法，查看患者用过的药物的全部说明书！

        氨苯砜的说明书赫然写着：砜类为一氧化剂，血红蛋白被砜类氧化为含三价铁的高铁血红蛋白，与羟基或氮离子牢固结合而失去携氧能力, 从而出现发绀症状。

        醉了，莫非真的是药物中毒？可是很多患者用了这个药，都没有出现呼吸困难啊！

        查高铁血红蛋白27.7%（参考值0.4-1.5%）。

        立马停氨苯砜，亚甲蓝1～2 mg/kg缓慢静注！

        10天后复查血气分析：高铁血红蛋白降至4.5%。患者气促好转，肢端无发绀。

        高铁血红蛋白血症患者的血液，是这样的！