在第89届美国甲状腺协会(ATA)年会上，专家们展望了这一罕见但极具侵袭性的癌症的新治疗指南。

        “时间过去虚无主义应该获胜,当我们看到一个未分化甲状腺癌患者,”基思·c·圣经说,医学博士,博士、 ATA未分化甲状腺癌工作组的联合主席,指出尽管缺乏随机临床试验中未分化甲状腺癌,有系统性的发展,放射治疗。

        进展的关键领域之一是开发多模式治疗方法，使4A和4B期间变性甲状腺癌患者的1年生存率从10%提高到20%，有时甚至提高到40%。

        来自明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所内分泌和肿瘤科的肿瘤学家Bible强调说:“与10年前相比，这个终点翻了一番，所以已经取得了一些进展。”

        然而，他说，就目前而言，这些存活率的提高通常局限于治疗间变性甲状腺癌的卓越中心。

        事实上，Mark Zafereo，医学博士，一位来自MD Anderson癌症中心的头颈外科医生，在会议上说:“我们已经看到在过去的3年里，间变性甲状腺癌患者的存活率有了显著的提高。”

        他补充说:“这种在如此短的时间内存活率的显著提高在任何类型的癌症中都是罕见的。”

        不过,强调《圣经》,,“我们在社区护理方面有很大的需要和改进的空间，在立即承认和转介到优秀中心方面也有很大的需要和空间。”

治疗进展但仍有一些极端毒性

        Bible说，改善的一个例子是，在4B期患者中，多模式方法可以帮助减少明显的窒息问题。

        Bible说:“随着联合放化疗的可用性和快速管理，我们看到病人很少死于窒息在明确的意图治疗颈部，所以这是一个好处。”

        然而，一个重要的警告是这种方法的极端毒性。

        《圣经》强调:“选择这种疗法的患者必须愿意接受由此带来的附带损害和极高的发病率，以期提高生存率，但同时也要认识到，他们可能无法提高生存率。”

        在靶向治疗方面也取得了进展，最显著的是联合使用dabrafenib (Tafinlar, Novartis)和trametinin (Mekinist, Novartis)治疗BRAF v600e突变的间变性甲状腺癌，该疗法于2018年获得了美国食品和药物管理局(FDA)的批准。

        Zafereo是一项临床试验的首席研究员，该试验由默克公司资助，用于达布拉法尼/曲米汀和pembrolizumab (Keytruda, Merck)作为新辅助治疗，然后进行甲状腺间变性癌手术。

        此外，针对其他基因突变的靶向治疗也取得了令人鼓舞的进展，Bible说，其中一项新的指导建议将支持基因检测。

        他解释说:“[这些进展]解释了我们建议进行快速BRAF评估[通过免疫组织化学、分子检测]，同时进行综合遗传检测。”

改变之前的准则

        关键的治疗算法被推荐用于指导按疾病分期的间变性甲状腺癌的初始治疗:例如，对于4A期，Bible解释道:“我们推荐一种积极的方法——鼓励的是手术，然后是明确的意向系统和强度调节放射治疗(IMRT)”。

        对于存活率较低的4B阶段，推荐的治疗方法应该更加个性化，采用多模式治疗——只要患者愿意接受潜在的巨大毒性和可能的手术，如果癌症是可切除的。

        如果肿瘤在阶段4 b不可切除的患者,可能有两种方法:可能与手术联合放射治疗计划,或替代BRAF-altered肿瘤的靶向治疗方法,争取降期可射频肿瘤所需的意图的,这样可能是手术可切除的wto和更明确的治疗。

        “对这种新辅助方法的讨论，特别是对不可切除肿瘤的讨论，是对以前指导方针的一种改变，”Bible说。

阶段4C较难管理

        《圣经》上说，在梅奥诊所(Mayo Clinic)约有一半的甲状腺间变性癌患者为4C期，因此可供选择的治疗方案较少。

        “关于生存的影响，我们掌握的证据少得多，因此与患者讨论最佳支持性护理选择尤为重要，”他概述道。

        对于需要积极治疗的4C期患者，建议评估靶向治疗的可能性。

        “细胞毒性化疗可以作为‘桥梁’开始，同时等待基因组信息或接受靶向治疗，如达拉法尼和曲米替尼，”他指出。

        《圣经》强调，尽管在这一领域取得了进展，但仍需要更多的变革。

        他重申:“1年40%的存活率显然需要相当大的改善，但与10年前相比，这意味着这一终点翻了一番。”

        然而，“对于间变性甲状腺癌，需要更少的毒性治疗和更好的治疗结果。”此外，他补充道:“转移性间变性甲状腺癌仍然是一种普遍致命的疾病，所有的治疗方法都只是暂时有效，因此我们需要在这个领域找到更有效的治疗方法。”

强调靶向治疗的益处

        与此同时，MD安德森癌症中心(MD Anderson cancer Center)在一场单独的会议上介绍了一项针对甲状腺间变性癌干预的研究，该研究强调了其中许多原则的益处。

        研究显示,该中心的促进未分化甲状腺癌专业治疗小组(FAST)主动与增加的未分化甲状腺癌生存2年从2000 - 2013组患者的16.5% -程序的启动前的36.5% 2017 - 2019组(代表快速程序病人)。

        这代表了2017-2019年的死亡风险比为0.76(95%置信区间，0.66 - 0.87)，而2000-2016年的死亡风险比为P <.001。< p="">

        Zafereo说:“对于BRAF突变的患者，如果接受靶向治疗，存活率的提高会更加显著。”

        他解释说，在FAST项目中，患者可以获得对其疾病的快速评估和检查，包括肿瘤的分子和遗传检查，然后通常在临床试验中进行靶向突变治疗。

        Zafereo说，在即将发布的ATA指南中对其中一些方法的认可将代表令人兴奋的变化。

        他说:“我们第一次期望新辅助突变分子治疗的概念(最重要的是BRAF/MEK对BRAF突变患者的抑制作用)能够纳入ATA间变性甲状腺癌指南。”

护理障碍在专业中心a关注

        同时指出其他卓越中心未分化甲状腺癌也报告中改进,圣经说,重要的是要记住,“一个非常现实的问题是,一些病人可以去卓越中心,因为增加的成本和其他社会经济因素,(和/或)约束保险转诊网络延迟或防止转诊网络。”

        他补充说，“间变性甲状腺癌的罕见性意味着，对于大多数患者来说，在[该疾病]的最佳管理方面，社区专家的水平非常低。”

        《圣经》强调，监测、流行病学和最终结果(SEER)也远不如来自间变性甲状腺癌研究中心的报告那样令人满意。

        他总结道:“通用结果仍然落后于北美的间变性甲状腺癌卓越结果中心。”

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